г.Минск, пр-т Независимости 64, УЗ "1-я ГКБ"
(+375 17) 292-61-30
img

By Admin 1320

Дисплазия: чем раньше — тем «консервативнее»


Дисплазия тазобедренных суставов — наиболее частая врожденная патология опорно-двигательного аппарата; встречается (в зависимости от тяжести) у 2–5% всех новорожденных. Но клиническая диагностика не всегда точна: до 50% диагнозов оказываются ложноположительными; 20% — ложноотрицательными.
 
 
Михаил Герасименко, 
ректор БелМАПО, 
доктор мед. наук, 
профессор
 
Термин «врожденный вывих бедра» сегодня не совсем оправдан. Точнее называть данное заболевание развивающейся дисплазией тазобедренных суставов (есть тенденция как к дальнейшему развитию при неправильном ведении пациента, так и наоборот). Термин «врожденный вывих бедра» может быть применен только к перинатальной патологии, когда вывихи (порой многочисленные) формируются еще в утробе матери. В идеале ребенка нужно показывать травматологу-ортопеду сразу после появления на свет, а также в 1, 3, 6 и 12 месяцев. Но далеко не в каждом роддоме есть специалист нашего профиля. При дисплазии тазобедренных суставов важен временной аспект: если патология выявлена до трехмесячного возраста, исправить деформацию можно консервативными методами без последствий для ребенка. Диагноз поставлен позже — нужна хирургическая помощь.
 
Факторов риска довольно много. Обращаем внимание, первая ли беременность у матери, на ее течение (сопутствующая патология, маловодие, многоплодие, недоношенность). Тазовое предлежание плода, как правило, указывает на возможную дисплазию тазобедренных суставов. При двойном ягодичном частота ее развития невысока, при ягодично-ножном — 2%, при ножном — уже 20%.
 
Готовясь к родам, организм матери вырабатывает релаксин. Этот гормон проникает через плаценту, вызывая слабость суставно-связочного аппарата плода, что провоцирует дисплазию. Воздействие релаксина гораздо более выражено у новорожденных девочек. Крайне важно послеродовое разгибательное положение. Нельзя пеленать малышей солдатиком — только в позе лягушки. Важные этиологические факторы — отягощенная генетическая история, наличие сопутствующей патологии мезенхимальной ткани, синдром генерализованной гипермобильности.
 
На 100% дисплазию подтверждает симптом Маркса — Ортолани (или симптом щелчка). Заметить это самопроизвольное вправление сустава сложно даже опытному ортопеду: оно происходит только в первые 3–4 недели жизни ребенка. Ограничение отведения конечности — не абсолютный показатель. Зачастую ортопеды наблюдают не ограничение движения, а гипермобильность суставов.
 
Разница в длине конечностей также не признак, если дисплазия двусторонняя — перепада просто не видно. Асимметрия кожных паховых и бедренных складок беспокоит скорее мам, чем врачей: ее имеют до 80% здоровых малышей.
 
Абсолютно точная верификация диагноза возможна с помощью УЗИ; в Беларуси метод применяется порядка 20 лет. Его использование и своевременный скрининг позволяют значительно уменьшить количество оперативных вмешательств. К примеру, в детском травматолого-ортопедическом отделении 6-й ГКБ Минска до внедрения УЗИ выполнялось до 8 операций по поводу дисплазии в неделю. Сейчас — 1–2 в год. Мы провели исследование, — к слову, одно из самых масштабных среди подобных в мире, — включающее клинический осмотр и УЗИ тазобедренных суставов 2 500 детей в возрасте от 7 дней до 11 месяцев. При сборе анамнеза отмечены: патологическое предлежание плода — в 10% случаев, нарушение сроков гестации — в 7%, сопутствующая ортопедическая патология — в 4%, отягощенная наследственность — в 1%.
 
Нужно стараться вылечить ребенка консервативно. Но если манжетное вытяжение не помогает, на помощь приходят различные методики остео­томий.
 
При клиническом осмотре акцент делался на оценку амплитуды движения в тазобедренных суставах и симметричность паховых кожных складок. В 44% случаев установлено ограничение отведения, в 19% — гипермобильность, в 33% — асимметрия, гипермобильность вкупе с асимметрией — в 1%.
 
Несовершенный остеогенез не значит неисправимый
 
 
Алексей Почкайло, 
доцент кафедры 
поликлинической 
педиатрии БелМАПО, 
кандидат мед. наук
 
В мае мы отметили день осведомленности о несовершенном остеогенезе. В нашей стране на учете около 70 пациентов с таким диагнозом. Согласно европейским данным, частота заболевания — 1 случай на 10 000–20 000 человек, поэтому прогнозируемое число страдающих недугом в Беларуси — до 500 пациентов.
 
Заболевание с преимущест­венно доминантным типом наследования; преобладает мутация в генах, кодирующих синтез коллагена 1-го типа. Характерные черты — повышенная ломкость костей и широкий спектр экстраскелетных проявлений. При доминантных формах риск рождения больного ребенка — 50%; в здоровой семье появление возможно и обусловлено спонтанными, впервые возникающими мутациями.
 
В Беларуси организована эффективная система оказания медпомощи детям с несовершенным остеогенезом. Обследование, медикаментозное лечение и наблюдение пациентов совместно со специалистами БелМАПО проводится на базе Минской областной детской клинической больницы (головное республиканское учреждение по данной проблеме). Медико-генетическое консультирование обеспечивает сеть региональных консультаций, работающих под началом генетиков РНПЦ «Мать и дитя».
 
Специалисты РНПЦ травматологии и ортопедии в совершенстве владеют всеми видами профильных вмешательств. На базе 1-й ГКБ столицы проводятся денситометрическое и лабораторное обследования.
 
Минздрав поддержал еще одну нашу инициативу: с января этого года важнейшее направление — медицинская ре­абилитация — обеспечивается в Республиканской детской больнице медреабилитации.
 
Заболевание чаще всего имеет яркие клинические симптомы, включая экстраскелетные проявления. Это переломы, повторяющиеся при минимальной травме или без нее (могут происходить внутриутробно), низкорослость, костные деформации, голубой цвет склер, несовершенный дентиногенез, прогрессирующая тугоухость, гипермобильность суставов, мышечная гипотония, патология сердечно-сосудистой, дыхательной систем. Косвенно подтверждает диагноз наличие заболевания у родственников. Незаменимы при диагностике молекулярно-генетические методы, результаты денситометрии, заключения специалистов.
 
Современная стратегия медикаментозного лечения несовершенного остеогенеза — средства на основе бисфосфонатов. Наиболее изучена в педиатрической практике памидроновая кислота, хотя зарубежный опыт свидетельствует о сопоставимой эффективности золедроновой кислоты, производимой и в нашей стране.
 
Терапия бисфосфонатами успешно внедрена в отечественную педиатрическую практику, проведено уже более 200 инфузий. 
 
Такое лечение централизованно организуется на республиканском уровне в соответствии с утвержденной инструкцией по применению, подготовленной на основе авторитетных зарубежных протоколов. Перед первым и каждым последующим курсом тщательно готовим пациента, получив информированное согласие родителей. Важнейшее условие терапии — оптимальная обеспеченность ребенка кальцием и витамином D, что повышает эффективность и безопасность применения бисфосфонатов; успешно используем витаминно-минеральные комплексы белорусского производства. Контроль стоматологического здоровья наших пациентов обеспечивает кафедра стоматологии детского возраста БГМУ. Медикаментозного лечения недостаточно для полноценной жизни и контроля над заболеванием, особенно при тяжелом течении. 
 
Второе направление терапии — хирургические методы, включающие установку внутри трубчатых костей телескопических стержней, «растущих» вместе с ребенком, — они служат дополнительной опорой для костной ткани. И это лишь одна из высокотехнологичных методик, которыми владеют коллеги из РНПЦ травматологии и ортопедии. Сочетаем при необходимости оба подхода и приветствуем доступность полноценной реабилитации, дополняющей комплексную терапию.
 
Беларусь — одна из немногих стран, где указанные компоненты лечения несовершенного остео­генеза доступны на бесплатной основе. Тем непонятнее отказ родителей от предлагаемой терапии. Работаем с семьями над повышением мотивации к лечению.
 
Немаловажное значение имеет ведение ребенка в амбулаторных условиях. Соблюдение рекомендаций, сохранение мультидисциплинарного подхода после выписки, знание особенностей таких пациентов, повышение осведомленности специалистов — все это важно для врачей поликлиники.
 
Например, несовершенный остеогенез не является противопоказанием для вакцинации. Расчет всех лекарственных средств осуществляется по массе тела, а не по возрасту. Есть свои правила ухода за такими пациентами, особенности их питания и физической активности; необходимо обучать родителей принципам создания травмобезопасной и безбарьерной среды. Важна психологическая поддержка пациента и его семьи — как со стороны психологов, так и в форме взаимо- и самопомощи: общение в родительских группах и общественных объединениях. Доступность медпомощи и комплексный подход позволили достичь впечатляющих изменений в состоянии пациентов. Существенно снизилось количество переломов, уменьшился болевой синдром, повысились мобильность и социальная адаптация. Как нельзя лучше это подтверждает все более успешная инклюзия детей с данным заболеванием в общественную жизнь: обучение в детском саду, школе, университете, расширение возможностей для досуга и социальных контактов.

 

  • Прикрепленные файлы:

  • Поделиться в соц.сетях:
Выделите опечатку и нажмите Ctrl + Enter, чтобы отправить сообщение об ошибке.